Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite
- AMPPP é uma desordem do sistema nervoso que se manifesta em indivíduos que tiveram
poliomielite, após, em média, 15 anos ou mais. Ela apresenta um novo quadro
sintomatológico: fraqueza muscular e progressiva, fadiga, dores musculares e
nas articulações, resultando em uma diminuição da capacidade funcional e/ou no surgimento
de novas incapacidades. Alguns pacientes desenvolvem, ainda, dificuldade de
deglutição e respiração.
Compõem o grupo das neuropatias
motoras, além da poliomielite aguda, a atrofia muscular espinhal progressiva
(AMEP) e a doença do neurônio motor (DNM). A AMPPP encontra-se incluída na
categoria de DNM, considerando-se que seu quadro clínico e alterações
histológicas estão associados à disfunção dos neurônios motores inferiores.
A incidência e prevalência da AMPPP
são desconhecidas no mundo e no Brasil. A Organização Mundial da Saúde (OMS)
estima a existência de 12 milhões de pessoas em todo o mundo com algum grau de
limitação física causada pela poliomielite.
Dados preliminares dos Estados
Unidos apontam a existência de cerca de um milhão de sobreviventes naquele
país, dos quais aproximadamente 433 mil sofreram paralisias que resultaram em
diferentes graus de limitações motoras.
Há várias hipóteses para a causa
da Atrofia Muscular Progressiva Pós-Poliomielite - AMPPP, porém a mais aceita é
a de que não é causada por uma nova atividade do Poliovírus, mas sim pelo uso
excessivo dos neurônios motores ao longo dos anos. O vírus pode danificar até
95% dos neurônios motores do corno anterior da medula, matando pelo menos 50%
deles.
Com a morte destes neurônios os
músculos de sua área de atuação ficam sem inervação, provocando paralisia e
atrofia. Embora danificados, os neurônios remanescentes compensam o dano
enviando ramificações para ativar esses músculos órfãos. Com isso, a função
neuromuscular é recuperada parcial ou totalmente, dependendo do número de
neurônios envolvidos na “adoção”. Um único neurônio pode lançar derivações para
conectar cinco a 10 vezes mais neurônios do que fazia originalmente. Assim, um
neurônio inerva um número muito maior de fibras neuromusculares do que
normalmente faria, restabelecendo a função motora. Porém, sobrecarregado após
muitos anos de estabilidade funcional, começa a se degenerar, surgindo o novo
quadro sintomatológico.
Há várias descrições de casos
desde 1875, especialmente relacionados a epidemias que ocorreram na primeira
metade do século XX, em várias partes do mundo. Foi, contudo, na década de 1970
e início dos anos 1980 que se observou uma procura crescente de sobreviventes
da poliomielite aos serviços de saúde, relatando esses novos sintomas,
primeiramente interpretados como de natureza psicológica. Atrofia Muscular
Progressiva Pós-Poliomielite - AMPPP ou Síndrome Pós Poliomielite – SPP só foi reconhecida
como síndrome e nova entidade nosológica em 1986. Entretanto, só foi ainda
incluída no Catálogo de Classificação Internacional de Doenças (CID 10ª
Revisão) em 2010, com o código G-14 para identificação e registro do
diagnóstico nos sistemas de informação, graças a um trabalho desenvolvido por
pesquisadores brasileiros na Unifesp, em maio de 2019 a Organização Mundial de
Saúde – OMS aprovou a nova Classificação que passa a se denominar CID-11 que
entrou em vigor 2022 constando a Síndrome com o seguinte código: 8B62 - Atrofia
Muscular Progressiva Pós-Poliomielite – AMPPP.
Os dados disponíveis, bem como o único
Ambulatório a oferecer orientação e tratamento Atrofia Muscular Progressiva
Pós-Poliomielite – AMPPP ou Síndrome Pós Poliomielite encontrasse no Estado de
São Paulo resultado de uma pesquisa desenvolvida pelo Dr. Abrahão A. J.
Quadros, sob orientação do Prof. Dr. Acary S. B. Oliveira, Escola Paulista de
Medicina da Universidade Federal de São Paulo (EPM/Unifesp), e médico responsável
pelo Setor de Doenças Neuromusculares - Unifesp.